Le diagnostic

mastocytose cutanée:
La mastocytose est dite cutanée pure lorsqu’il n’y a pas d’excès de mastocytes dans les autres tissus et organes que la peau. Cette forme prédomine chez l’enfant mais est rare chez l'adulte.

mastocytose systémique:
La mastocytose systémique indolente (MSI) est la forme la plus fréquente de l’adulte. La peau est généralement atteinte et l’excès en mastocytes est aussi détectable dans d’autres tissus (moelle osseuse, tube digestif) sans en altérer leur fonctionnement.

Les symptômes ressentis sont pourtant similaires et résultent de l’activation mastocytaire. La distinction entre formes cutanées et formes systémiques (présence d’un excès de mastocytes dans au moins un organe autre que la peau) est en fait théorique puisque les mastocytes ont pour origine la moelle osseuse. Toute mastocytose est donc systémique. Cependant, cette distinction garde une pertinence clinique pour la population pédiatrique du fait de la fréquente guérison spontanée des mastocytoses de l’enfant.

syndrôme d'activation mastocytaire (SAMA):
Vous pouvez présenter plusieurs symptômes cliniques similaires à ceux dits de dégranulation mastocytaire alors que le nombre de vos mastocytes est soit normal soit insuffisamment augmenté pour pouvoir porter un diagnostic de mastocytose.
Dans ce contexte et après l’exclusion des autres pathologies pouvant expliquer vos symptômes, votre médecin pourra parler de l’hypothèse d’un syndrome d’activation mastocytaire. Le diagnostic est difficile et peut prendre du temps puisqu’aucune prolifération mastocytaire anormale n’est retrouvée. Le traitement symptomatique est le même que celui utilisé dans la mastocytose.